українська
українська

Хвороба Гоше 1 типу

Це – найбільш поширений тип хвороби Гоше, і хоча її іноді називали «хворобою Гоше дорослих», вона може вражати людей будь-якого віку. Коли пацієнти згадують своє минуле, вони також часто пригадують, що їхні перші типові симптоми хвороби Гоше з’явилися у дитинстві, задовго до встановлення діагнозу1,2.

Її також називають «ненейропатичною хворобою Гоше», оскільки вона не вражає головний мозок.

Найбільш поширеною ознакою хвороби Гоше є збільшена селезінка, наступне місце за поширеністю посідають захворювання кісток і ряд інших проблем, у тому числі підвищена втомлюваність, кровотечі, утворення синців та захворювання легень. Повідомлялося про те, що очікувана тривалість життя хворих на хворобу Гоше зменшується приблизно на 9 років порівняно з загальною популяцією3. Проте пацієнти з хворобою Гоше 1 типу можуть мати і нормальну тривалість життя за умови безперервного пожиттєвого лікування.

MAT-UA-2101034

27.07.2021