Вхід для лікарів

українська
українська

Прогресування і прогноз

Хвороба Гоше 1 типу

характеризується значною фенотипічною різноманітністю і варіабельністю. Вік, в якому захворювання розпочинається і діагностується, також істотно відрізняється у різних пацієнтів, хоча при народженні симптоми у дітей відсутні. У важких випадках збільшення розмірів внутрішніх органів може виявлятися вже після першого року життя дитини. У дорослих пацієнтів захворювання зазвичай характеризується дуже повільним прогресуванням. Проте ці пацієнти потребують ретельного і всебічного обстеження, оскільки не можна виключити наявності важкого ураження кісток скелета при відсутності гематологічних/вісцеральних проявів. За наявними даними, очікувана тривалість життя хворих скорочується приблизно на 9 років порівняно із такою у загальної популяції населення.1, 2

Хвороба Гоше 2 типу

має несприятливий прогноз внаслідок ранньої смерті через прогресування неврологічної симптоматики. В цілому клінічний перебіг захворювання є однотипним, проте є деякі відмінності, зокрема щодо віку, в якому починається захворювання, хоча більшість дітей помирає протягом перших 2 років життя.1

Хвороба Гоше 3 типу

характеризується нейропатичними симптомами, ступінь важкості яких варіює від середнього до важкого. Симптоми зазвичай починаються в дитинстві і повільно прогресують.1

MAT-UA-2101034

27.07.2021

 
Якщо Ви хочете дізнатися більше про симптоми, діагностику та лікування рідкісних захворювань, ознайомитись з практичними статтями, а також переглянути відео-лекції експертів в даній галузі – як українських, так і іноземних – отримайте персональний доступ до розділу «Рідкісні захворювання», розміщеному на освітньому порталі для лікарів Docsfera.


 
Даний розділ призначено для фахівців у галузі охорони здоров'я, які хочуть навчитися вчасно розпізнавати симптоми орфанних захворювань, або вже ведуть пацієнтів з таким діагнозом.


 
У лікарів, які зареєструвалися на даному порталі, також є доступ до інтерактивних клінічних випадків – симуляторів з діагностики рідкісних захворювань, які розроблені на основі історій хвороб реальних пацієнтів.
Для створення Вашого особистого кабінету на порталі, заповніть, будь ласка, форму зворотного зв’язку з відміткою «я хочу отримати доступ на Docsfera»

Перейти на Docsfera